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马凡氏综合征心血管如何受累

发表时间:2008-05-14 发表者:北京安贞医院心外科 (访问人次:29)

当Antoine Marfan医生在1896年命名马凡氏综合征时,他并没有认识到其对心血管的影响。在最近的40年内,人们才逐渐认识到其严重的心血管并发症。90%的马凡氏综合征患者心脏受累。
  大多数马凡患者中,最严重的问题是主动脉扩张。当主动脉扩张时,就容易出现主动脉夹层。一旦出现主动脉夹层,根据夹层的不同部位,患者会出现胸部、腹部和背部剧烈疼痛,主动脉夹层会威胁生命,需要紧急手术或药物治疗。
  主动脉扩张由于没有任何症状,往往很多年都不被发现。但主动脉扩张可造成主动脉瓣返流,由此引起日常活动时心慌、气短。
  另一项心脏并发症是二尖瓣脱垂,在心脏收缩时二尖瓣脱入左房,造成二尖瓣关闭不全。二尖瓣脱垂通常没有症状,但有时可出现不规则的、快速的心跳和气短。

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