如果主动脉的直径增长很快或达到5.0-6.0厘米，则建议手术。手术包括主动脉瓣和升主动脉置换。手术的成功率为98-99%。当主动脉直径小于5.0-6.0厘米，且患者在服用β受体阻滞剂时，发生主动脉夹层的危险性比较小，应密切观察。
手术的最佳时机还决定于主动脉直径增加的速率。家族其他马凡患者主动脉扩张和夹层的历史也是一个考虑因素，医生要根据每个患者的不同情况做出决定。
应到经验丰富的医院做手术。
如何监测主动脉和心脏
通过超声心动图评价心脏大小、结构，各瓣膜的功能和升主动脉的直径。还要做心电图。
超声心动图检查应由经验丰富的医生完成。
如通过超声心动看不清主动脉，则需要行磁共振或CT检查。两者都可以清楚地显示主动脉的各个阶段。
如果怀疑已发生了主动脉夹层，则建议行食道超声或磁共振或CT检查。可以清楚地看到夹层累及的范围和破口及出口。
